指南目标

• 为皮肤科医生提供合适的治疗决策辅助
• 改善患者护理，优化医生知识
• 辅助分阶段实施治疗
• 减少严重病程和疤痕形成
• 促进患者依从性
• 促进指南推荐的实施以改善患者护理
• 提供分阶段治疗建议
• 提高患者治疗依从性

定义与流行病学

• 定义：毛囊 - 腺装置的慢性复发性炎症性皮肤病
• 流行病学
  • 患病率：全球0.40%，德国0.3%
  • 性别差异：多数研究女性多，部分前瞻性研究男女均衡
  • 发病率：美国明尼苏达州奥尔姆斯特德县6.0/10万
  • 发病年龄：多在22 - 23岁，青春期前和绝经后少见
  • 相关因素：深色皮肤、低社会经济地位可能是易感因素
  • 全球患病率：约0.40%
  • 性别差异：多数研究女性多见，部分研究男女均衡
  • 发病率：美国明尼苏达州奥尔姆斯特德县为6.0/10万
  • 年龄特点：青春期前和绝经后少见
  • 相关因素：深色皮肤、低社会经济地位者患病率增加

临床表现

• 单个皮损表现：疼痛性结节，可发展为脓肿、隧道
• 疾病累及模式：好发于特定区域，多对称，常多区域受累
• 临床表型：分为炎症性和非炎症性
• 并发症
  • 局部并发症：皮肤感染、淋巴水肿、瘘管、疤痕、鳞状细胞癌等
  • 全身并发症：慢性疼痛、系统性淀粉样变性、贫血等
  • 合并症：轴性脊柱关节炎、炎症性肠病、心血管疾病等
  • 综合征性HS/AI：如PASH、PAPASH等
• 社会经济影响：影响工作生产力和职业机会
• 单个皮损表现：疼痛性结节、脓肿、隧道
• 累及模式：多对称累及顶泌汗腺丰富区域
• 临床表型：炎症性和非炎症性
• 并发症
  • 局部并发症：皮肤感染、淋巴水肿、瘢痕、瘘管、鳞状细胞癌等
  • 全身并发症：慢性疼痛、系统性淀粉样变性等
  • 合并症：脊柱关节炎、炎症性肠病、心血管疾病等

诊断

• 诊断流程：临床检查为主，结合家族史、危险因素等，必要时辅助检查
• 鉴别诊断：肛周需与克罗恩病等鉴别，早期与复发性毛囊炎难区分
• 诊断流程
  • 临床检查：观察特征性皮损
  • 家族史询问
  • 实验室检查：ESR、CRP等
  • 影像学检查：超声、MRI等
• 鉴别诊断：肛周需鉴别克罗恩病等，早期与复发性毛囊炎难区分

严重程度分类与评估

• 分类方法：分为非炎症性和炎症性
• 评估工具
  • 临床评分：IHS4、Hurley分期等
  • 患者报告结局：DLQI、VAS等
• 分类：非炎症性和炎症性
• 评估工具
  • 临床评分：IHS4等
  • 患者报告结局：DLQI等

治疗目标

• 定期评估调整治疗，确保依从性
• 定期评估和调整治疗
• 依据标准化标准评估
• 治疗12周无改善则调整方案

治疗选择概述

• 批准药物：阿达木单抗、司库奇尤单抗、比美吉珠单抗
• 其他：除抗生素单药外多为超说明书用药
• 多种治疗方法有进展

常规手术

• 作用：去除不可逆损伤组织，常联合抗炎治疗
• 适用情况：脓肿切开引流、严重HS/AI广泛切除

治疗推荐

轻度HS/AI

• 外用克林霉素1%溶液
• 15%间苯二酚换肤外用治疗
• 葡萄糖酸锌口服全身治疗
• 克林霉素外用

中度至重度HS/AI

抗生素治疗

• 多西环素2x100 mg/d（或2x50 mg/d）口服
• 克林霉素2x300 mg/d与利福平2x300 mg/d联合口服
• 克林霉素3x600 mg/d静脉注射5天
• 特殊情况下静脉注射厄他培南1 g/d
• 口服多西环素

激素抗雄激素治疗

• 乙炔雌二醇联合醋酸环丙孕酮用于合并PCOS的女性患者
• 女性患者HS/AI活动有周期相关变化时，口服乙炔雌二醇/醋酸环丙孕酮
• 炔雌醇30μg/醋酸环丙孕酮2mg，≥6个月（无效时加用50mg醋酸环丙孕酮）

维甲酸类

• 阿维A：初始剂量0.2 - 0.5mg/kg体重/天，个体化调整，疾病缓解时停药
• 阿利维A酸：10或30mg/d，最多24周

其他药物

• 二甲双胍：500或1000mg/2次/天，最多24周
• 氨苯砜：25 - 150mg/d，4至12周
• 葡萄糖酸锌：90mg/d，3个月
• 皮质类固醇口服全身治疗
• 环孢素A口服全身治疗
• 阿普斯特：2×30mg/d口服，16周，用于中至重度HS/AI

生物制剂治疗

• 阿达木单抗皮下注射（12岁及以上）
• 英夫利昔单抗静脉注射
• 司库奇尤单抗皮下注射（成人）
• 比美吉珠单抗皮下注射（成人）
• 布罗达单抗皮下注射
• 依奇珠单抗皮下注射
• 阿那白滞素皮下注射
• 乌司奴单抗皮下注射
• 乌帕替尼口服
• 阿达木单抗皮下注射
• 英夫利昔单抗静脉注射
• 司库奇尤单抗皮下注射（成人）
• 比美吉珠单抗皮下注射（成人）
• 布罗达单抗皮下注射
• 依奇珠单抗皮下注射
• 阿那白滞素皮下注射
• 乌司奴单抗皮下注射
• 乌帕替尼口服

TNFα抑制剂

• 阿达木单抗
  • 成人：第1天160mg皮下注射，第15天80mg，第29天及以后，40mg/周或80mg/每2周
  • ≤12岁且≤30kg患者：第0周80mg皮下注射，第1周起每2周40mg
• 英夫利昔单抗
  • 5mg/kg静脉注射，第0、2、6周，然后每8周一次
  • 反应不足或反应下降时，可增加剂量至7.5 - 10mg/kg每4周

IL - 17抑制剂

• 司库奇尤单抗：300mg皮下注射，第0、1、2、3、4周初始剂量，之后每月维持剂量
• 比美吉珠单抗：320mg皮下注射，每2或4周一次，共48周
• 布罗达单抗：210mg皮下注射，每2周或每周一次
• 依奇珠单抗：第0周160mg皮下注射，第2、4、6、8、10、12周80mg

IL - 1抑制剂

• 阿那白滞素：100mg/d皮下注射，12周

IL - 12p40/IL - 23抑制剂

• 乌司奴单抗：体重≤100kg患者45mg/周皮下注射，体重＞100kg患者90mg/周皮下注射，第0、4、16、28周

JAK抑制剂

• 乌帕替尼：15mg/d口服，24周（无反应时，第4周起30mg/d）

手术治疗

• 不可逆组织损伤的完全手术切除（非炎症为主型）
• 浅表隧道去顶术
• 单个结节和脓肿切除术
• Hurley II级单个结节和脓肿局部切除的一期缝合
• 不可逆组织损伤完全切除后的二期伤口愈合
• 不可逆组织损伤完全切除及伤口适当处理后的断层皮片移植（有无真空辅助均可）
• Hurley III级某些解剖区域不可逆组织损伤完全切除后的皮瓣手术重建
• Hurley III级某些解剖区域不可逆组织损伤完全切除后的一期或部分伤口缝合
• 急性脓肿切开引流
• 不可逆组织损伤的完全手术切除（非炎症为主型）
• 浅表隧道去顶术
• 单个结节和脓肿切除术
• Hurley II级单个结节和脓肿局部切除的一期缝合
• 不可逆组织损伤完全切除后的二期伤口愈合
• 不可逆组织损伤完全切除及伤口适当处理后的断层皮片移植（有无真空辅助均可）
• Hurley III级某些解剖区域不可逆组织损伤完全切除后的皮瓣手术重建
• Hurley III级某些解剖区域不可逆组织损伤完全切除后的一期或部分伤口缝合
• 急性脓肿切开引流
• 完全切除不可逆组织损伤
• 浅表隧道去顶术
• 单个结节和脓肿切除术
• 赫利II级单个结节和脓肿局部切除后一期缝合
• 完全切除不可逆组织损伤后二期伤口愈合
• 完全切除不可逆组织损伤并充分伤口处理后，断层皮片移植（可联合真空辅助治疗）
• 某些解剖区域，完全切除不可逆组织损伤后皮瓣手术重建
• 某些解剖区域，赫利III级完全切除不可逆组织损伤后一期或部分缝合
• 急性病例脓肿切开引流

其他治疗

• IPL + RF与外用克林霉素联合治疗
• IPL + RF单药维持治疗
• 长脉冲Nd:YAG激光用于HS/AI的抗炎治疗及毛囊破坏的二级预防
• CO₂激光消融HS/AI病变作为传统手术的替代治疗
• 肉毒杆菌毒素治疗
• 皮肤护理
• 多种联合治疗
• 激光治疗等

激光治疗

• 长脉冲Nd:YAG激光用于毛囊破坏作为HS/AI的二级预防
• CO₂激光消融HS/AI病变作为经典手术的替代治疗
• 长脉冲Nd:YAG激光作为轻至中度HS/AI的抗炎治疗

其他仪器治疗

• IPL + RF与外用克林霉素联合治疗
• IPL + RF单药维持治疗

肉毒杆菌毒素治疗

• 肉毒杆菌毒素（50U/ml）0.05 - 0.1ml皮内注射，注射点间距1 - 1.5cm，每3个月最大总剂量4000U

治疗注意事项

抗生素治疗

• 治疗前可考虑进行实验室检查（血常规、肝功能检查）
• 使用利福平治疗时，应定期检查肝肾功能、血常规
• 全身抗生素治疗3个月后，应评估延长治疗时间的有效性及是否转换治疗方式

激素抗雄激素治疗

• 与妇科专家合作启动治疗
• 由有经验的皮肤科医生继续处方
• 启动治疗时考虑血栓形成风险并进行相应检查和告知
• 定期进行风险评估和获益分析
• 不推荐作为HS/AI的一线单药治疗

生物制剂治疗

• 阿达木单抗治疗时排除急性感染、结核等，告知患者感染可能加重
• 英夫利昔单抗治疗前预处理和筛查与阿达木单抗相同

手术治疗

• 根治性切除后手术缺损的二期愈合是标准选择
• 避免一期伤口缝合，必要时可在足够肉芽组织形成后进行断层皮片移植
• 腋窝病变根治性切除后个别情况下可考虑皮瓣手术一期伤口缝合

复发率

• 疾病复发率与手术方式和疾病部位有关

疼痛治疗

• 疼痛是HS/AI关键症状，可转诊至全科医生或疼痛专家进行个体化治疗
• 转诊至全科医生或疼痛专家进行个体化治疗

心理治疗

• 提供疾病相关信息、解决患者主观感受和需求等
• 疾病知识教育
• 关注患者主观感受和需求
• 理解疾病带来的多方面负担
• 观察和处理精神障碍迹象
• 治疗期间观察精神变化
• 鼓励健康生活方式
• 提供心理社会问题支持
• 精神障碍共病增加时，寻求心理治疗专家合作

分阶段治疗算法

• 基于共识推荐，制定活动期（炎症性）和静止期（非炎症性）HS/AI的治疗算法
• 活动期（炎症性）HS/AI治疗
• 静止期（非炎症性）HS/AI治疗

新进展

• 全球患病率约0.40%
• 诊断可临床确立，但易延迟
• 新分类工具计算疾病严重程度
• 多种治疗方法有进展